Александр Кугушев с пациентом. пресс-служба Российской детской клинической больницы Минздрава России
Врачи из России оказали помощь ребенку, страдающему редким и серьезным заболеванием — синдромом Игла.
Данный синдром был впервые описан в 1937 году американским оториноларингологом Ваттом Иглом, и его название прекрасно отражает суть проблемы — при синдроме Игла в черепе пациента, а именно в подъязычной кости, формируются иглы — костные отростки, которые сдавливают сосуды и нервы шеи, вызывая невыносимую боль при каждом движении. О том, как удалось помочь мальчику с этой редчайшей детской патологией, aif.ru рассказал хирург, заведующий отделением челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы Минздрава России, доктор медицинских наук Александр Кугушев.
11-летний ребенок из Алтайского края не имел никаких серьезных заболеваний и никогда не жаловался на необычные ощущения, но внезапно у него начали появляться усиливающиеся со временем боли при поворотах головы. Родители были встревожены и обратились за медицинской помощью. Врачи провели компьютерную томографию и выяснили, что у ребенка аномально удлинены шиловидные отростки — костные выступы у основания черепа, которые вдвое превышали норму. Вместо трех сантиметров с каждой стороны они достигли шести сантиметров. Поняв, что мальчику необходима высокотехнологичная медицинская помощь, врачи направили его в федеральную клинику.
Схематичное изображение воздействия шиловидного отростка на сосуды и нервы шеи. Фото: пресс-служба Российской детской клинической больницы Минздрава России
От травм или инфекций
По словам Александра Кугушева, синдром Игла (шиловидно-глоточный синдром) является крайне редким заболеванием, а среди детей встречается практически не встречается. В основном страдают взрослые, средний возраст которых колеблется от 30 до 50 лет, и большая часть из них — женщины. В научной литературе описаны лишь единичные случаи в детской практике.
Анатомические изменения (удлинение шиловидного отростка черепа) встречаются у многих взрослых (по статистике от 18 до 30 %), однако симптомы развиваются только у 1-5 %. Причины удлинения отростков черепа до конца не установлены. Врачи знают лишь, что это связано с окостенением шилоподъязычной связки, которая может накапливать кальций под воздействием определенных предрасполагающих факторов, таких как множественные инфекции ротоглотки (тонзиллит, ларингит). Также могут иметь значение перенесенные травмы шеи или горла.
Последствия вплоть до инсульта
Когда длинные костные отростки начинают сдавливать нервы и сосуды, могут возникать различные симптомы в зависимости от того, какой участок подвергся сдавлению. При синдроме Игла пациенты могут испытывать боль в горле, усиливающуюся при глотании, или ощущение инородного тела в горле, а также могут болеть ухо, нижняя челюсть и шея. У некоторых наблюдается сильный шум и звон в ушах, у других — затрудненное глотание. У третьих, как у ребенка из Алтайского края, могут быть нестерпимые боли. В редких случаях это может привести к помутнению сознания и даже потере сознания, выраженному болевому синдрому и развитию острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта). Сильное сдавление внутренней яремной вены может вызвать внутричерепную гипертонию. В некоторых случаях возможно даже внезапное прекращение жизни. К счастью, благодаря оперативной помощи и высокому профессионализму врачей до этого не дошло.
Александр Юрьевич Кугушев выполняет хирургическое вмешательство. Фото: пресс-служба Российской детской клинической больницы Минздрава России
Только операция
Не всегда синдром Игла требует хирургического лечения. Иногда достаточно медикаментозной терапии. Врачи могут назначать безрецептурные обезболивающие, такие как ибупрофен или ацетаминофен, или инъекции кортикостероидов для контроля боли.
Однако если консервативное лечение оказывается неэффективным и у пациента возникают сильные головные боли, которые не снимаются лекарствами, а также если усиливаются другие неврологические симптомы (слабость в конечностях, онемение) или развиваются проблемы с глотанием, то без хирургического вмешательства не обойтись.
Хирурги РДКБ приняли решение прооперировать мальчика. Наиболее сложной задачей было выделить и удалить удлиненные костные структуры, не затрагивая и не повреждая близлежащие жизненно важные анатомические структуры шеи. Для этого, по словам врача, использовался доступ через естественную складку на шее. Это обеспечило хорошую визуализацию операционного поля и неплохой косметический результат, так как шрам от операции будет скрыт в естественном углублении. В результате врачи смогли отделить острые костные отростки от сосудисто-нервных пучков и удалить их, при этом операция прошла без значительной кровопотери.
КТ-визуализация до и после операции. Фото: пресс-служба Российской детской клинической больницы Минздрава России
Уже дома и без боли
По словам эксперта, хирургические вмешательства не повлияют на дальнейшую жизнь ребенка: он сможет нормально есть, говорить и выглядеть. Подъязычная кость мальчика не останется без опоры: её будут поддерживать другие мышечные и соединительные структуры, и биомеханика движений останется неизменной.
Послеоперационный период прошел успешно. Уже сразу после вмешательства боль при повороте головы исчезла, как будто её и не было. В назначенный срок пациента выписали домой. Благодаря проведенному лечению мальчик не только избавился от боли, но и теперь ему не угрожают сосудистые осложнения в будущем, что было бы неизбежно без операции.
